Za legendami o upíroch možno stojí ochorenie krvi

28.09.2017 15:30

Potrebuje pre svoj život ľudskú krv, vychádza len v noci a stráni sa svetlu: to sú niektoré znaky vampíra čiže upíra. Podľa vedcov však tieto príznaky spôsobuje skutočne existujúca choroba, erytropoetická protoporfýria (EPP). Francúzsko-americký tím identifikoval genetickú mutáciu, ktorá túto chorobu vyvoláva. Bledosť, potreba krvi a citlivosť na svetlo, tým všetkým sa vyznačuje.

Porfýrie tvorí skupina ôsmich dedičných ochorení krvi, ktoré sa prejavujú v rôznych formách. Spoločné majú to, že pri nich chýba proces produkcie hému, ktorý umožňuje viazať železo v hemoglobíne, proteíne, ktorý prenáša kyslík. Farbu krvi dodáva práve väzba medzi hémom a železom.

Za mýtmi o upíroch môže stáť jedna z týchto porfýrii: erytropoetická protoporfýria. Ide o najbežnejšiu porfýriu, ktorá začína v detstve. „Osoby postihnuté erytropoetickou protoporfýriou trpia chronickou anémiou, ktorá spôsobuje, že sú veľmi bledé a veľmi unavené,“ uvádza doktor Barry Paw, jeden z hlavných autorov štúdie.

Pokožka chorých sa stáva veľmi citlivou na svetlo. Síce ich nezmení na kôpku popola, ale napriek tomu je aj pod mračným nebom dosť slnečného UV žiarenia na to, aby vyvolalo u chorých vznik pľuzgierov a znetvorenie nosa alebo ušných lalokov.

A aké sú odporúčania pre tých, ktorí erytropoetickou protoporfýriou trpia? Nevychádzať cez deň a dostávať transfúzie krvi bohaté na hém, aby sa obmedzili príznaky choroby. Je možné, že kedysi dávno osoby trpiace touto chorobou pili zvieraciu krv a vychádzali len v noci. Takéto správanie sa mohlo podieľať na vzniku povestí o upíroch.

A ako sa človek stane upírom?

Hém je výsledkom procesu, ktorý prebieha predovšetkým v pečeni a v kostnej dreni. Počas tohto procesu sa zložky nazývané protoporfyríny premieňajú na hém.

Genetické príčiny môžu spôsobiť, že je proces defektný vo viacerých kľúčových bodoch a spôsobuje tak nahromadenie protoporfyrínu. V prípade erytropoetickej protoporfýrie sa v krvi a niekedy v pečeni hromadí protoporfyrín IX.

Keď je protoporfyrín IX vystavený svetlu, produkuje chemické zložky, ktoré poškodzujú okolité bunky. Dôsledkom toho sú opuchy, silné bolesti, začervenanie kože a dokonca vznik pľuzgierov potom, ako sa chorý vystaví slnku, aj keby to bolo len za okenným sklom.

Niektoré genetické príčiny už boli objavené, ale niektoré prípady erytropoetickej protoporfýrie zostávajú nevysvetlené. Vďaka genetickej sekvencii členov jednej rodiny na severe Francúzska, ktorá má erytropoetickú protoporfýriu tohto typu, objavil tím doktora Pawa príčinu choroby: mutáciu génu nazývaného CLPX.

Vedci veria, že objav mutácie možno umožní nájsť prostriedky, ako túto chorobu korigovať.

#upír #krv #erytropoetická protoporfýria #choroba
Sleduj najnovšie články na našom Facebooku
Ponuky zo Zľavy.Pravda.sk